- АМИНО-АЦИДУРИЯ
- АМИНО-АЦИДУРИЯ, повышенное выделение аминокислот с мочей. Аминокислоты встречаются в каждой нормальной моче. В организме они образуются при распаде белков и при нормальных условиях расщепляются дальше, теряя свою амид-ную группу и образуя жирную кислоту, содержащую углерода на один атом меньше. Поэтому с мочей выделяется очень небольшое количество азота аминокислот. Процесс отщепления амидной группы может совершаться двояко: 1) гидролитическое отщепление амидной группы при образовании соответственной окси-кислоты по следующей схеме: R.CH.(NH2).COOH + НгО-> -»R.CH.(OH).C00H+NH3 и 2)окислительное отщепление при образовании кето-кислоты: R.CH.(NH2).COOH+0-^R.CO.COOH+NHs. Образующийся отщеплением группы NH2 аммиак служит материалом для образования мочевины. В нормальной моче из аминокислот встречается один гликоколл. При заболеваниях печени, вызванных отравлением фосфором или мышьяком, при острой желтой атрофии ее и вообще при всех состояниях, ведущих к повышенному распаду тканевого белка (напр., рак), в моче находят большое количество аминокислот. В этих случаях в моче может быть обнаружен не только гликоколл, но также и другие, более сложные аминокислоты, как лейцин, тирозин, аланин и др. В нормальной моче азот аминокислот составляет от 0,5 до 2% общего количества азота. Амино-аци-дурия может служить показателем тканевого распада белка в организме.
Большая медицинская энциклопедия. 1970.
Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… … Медицинская энциклопедия